Zespół Sturge’a-Webera (SWS, Sturge-Weber Syndrome –

naczyniakowatość mózgowo-trójdzielna) to rzadkie,

niedziedziczne schorzenie wrodzone. Powstaje we wczesnym

okresie płodowym na etapie formowania się główki embrionu

i jest spowodowane zachodzącą losowo, z nieznanych

przyczyn, somatyczną mutacją genu GNAQ. Zasadniczym

objawem jest powstawanie wrodzonych naczyniaków

krwionośnych, szczególnie w obszarze naczyń kapilarnych,

w miękkich oponach mózgowych oraz wzdłuż przebiegu

gałęzi nerwu trójdzielnego. Takie naczyniaki mogą

występować zarówno na wargach, jak również w obrębie

całej jamy ustnej: dna, podniebienia i dziąseł. Może to

prowadzić do poważnych zaburzeń zgryzu, a także

oddychania. Cel. Celem niniejszego artykułu jest

przedstawienie trudności w leczeniu ortodontycznym

pacjentów z zespołem Sturge’a-Webera na przykładzie

7-letniej pacjentki. Opis przypadku. U 7-letniej dziewczynki

ze wszystkimi cechami zespołu: jaskrą, padaczką, zaburzeniami neurologicznymi, wrodzoną marmurkowatością

skóry z teleangiektazjami, po sanacji jamy ustnej wdrożono

zabiegi higienizacyjne i ćwiczenia z płytką przedsionkową.

Dwukrotne próby pobrania wycisków do wykonania aparatów

nie powiodły się, ze względu na reakcje lękowe pacjentki.

Wnioski. Przedstawiony przypadek ukazuje trudności, z jakimi

może spotkać się ortodonta w przypadku pacjentów

z zespołem Sturge’a-Webera. W opisywanym przypadku,

który można zaklasyfikować w skali Roacha jako typ I,

występujące zaburzenia neurologiczne wymagają

konieczności zachowania specjalnej ostrożności

w stosowanych zabiegach i unikania stresu pacjenta. Utrudnia

to postępowanie w leczeniu ortodontycznym. (Witanowska

J, Laskowska M, Zadurska M. Zespół Sturge’a-Webera.

Opis przypadku. Forum Ortod 2018; 14: 143-9)