Zespół podniebienno-sercowo-twarzowy/Zespół Di George’a jest jednostką chorobową wymagającą leczenia interdyscyplinarnego. Rozwija się już w życiu płodowym, a jego przyczyną jest delecja fragmentu długiego ramienia 22. chromosomu. Najbardziej charakterystyczne objawy Zespołu to wady serca i/lub dużych naczyń, brak lub hipoplazja przytarczyc, wrodzone zaburzenia odporności spowodowane aplazją lub niewykształceniem grasicy oraz niedorozwój umysłowy o różnym nasileniu. Zaburzenia rozwoju twarzowej części czaszki obejmują m.in. szeroko rozstawione szpary powiekowe (hiperteloryzm), szeroki grzbiet nosa, małe oraz wąskie usta z opadającymi kącikami. Przebieg wielospecjalistycznego leczenia zależy od nasilenia zaburzeń w poszczególnych układach, w tym w układzie stomatognatycznym. Cel. Celem pracy jest przedstawienie przypadku 7-letniej pacjentki ze zdiagnozowanym Zespołem Di George’a, objętej leczeniem interdyscyplinarnym. Materiał i metody. Poddano analizie dokumentację medyczną pacjentki, ze szczególnym uwzględnieniem przebiegu leczenia stomatologicznego. Wyszukiwanie piśmiennictwa przeprowadzono głównie w oparciu o bazę danych PubMed. Opis przypadku. Do poradni specjalistycznych Centralnego Szpitala Klinicznego Uniwersytetu Medycznego w Łodzi zgłosiła się 7-letnia pacjentka z rozpoznaniem Zespołu Di George’a. U pacjentki podczas badania stomatologicznego, w tym ortodontycznego, stwierdzono zewnątrzustnie cechy dysmorfii twarzy charakterystyczne dla zespołu mikrodelecji 22q.11.2, natomiast wewnątrzustnie zdiagnozowano wadę zgryzu o charakterze nieprawidłowości zębowych, powikłaną rozległymi brakami w uzębieniu. Pacjentce zaproponowano leczenie ortodontyczne, zachowawcze i rehabilitację protetyczną. Podsumowanie. Pacjenci w wieku rozwojowym cierpiący na Zespół Di George’a wymagają leczenia interdyscyplinarnego w zakresie stomatologii. Zakres terapii powinien obejmować nie tylko kontrolę choroby próchnicowej i zapaleń tkanek przyzębia, ale także, w przypadku wskazań, rehabilitację ortodontyczno-protetyczną prowadzoną w celu przywrócenia funkcji i prawidłowych warunków rozwoju narządu żucia. (Mąkal N, Majewska-Beśka S, Bartczak J, Małkiewicz K. Wczesne leczenie ortodontyczno-protetyczne pacjentki z zespołem podniebienno-sercowo-twarzowym – opis przypadku. Forum Ortod 2020; 16 (1): 45-55).