Streszczenie
Rodzinne występowanie amelogenesis imperfecta – opis przypadków
- Zakład Ortodoncji, Warszawski Uniwersytet Medyczny / Department of Orthodontics Medical University of Warsaw
- Klinika Chirurgii Czaszkowo–Szczękowo–Twarzowej, Chirurgii Jamy Ustnej i Implantologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny / Department of Maxillofacial Surgery, Oral Surgery and Implantology, Medical University of Warsaw
Amelogenesis imperfecta (AI) to termin stosowany do określenia wrodzonych jakościowych i ilościowych defektów szkliwa, który dotyczy zarówno uzębienia mlecznego, jak i stałego. Podział AI opiera się na fenotypie zmian i jest ujęty w licznych klasyfikacjach, spośród których najpopularniejszy jest podział według Witkopa. Poza nieprawidłową budową szkliwa u pacjentów dotkniętych AI mogą występować również inne zaburzenia, np. wrodzone braki zawiązków, zwapnienia miazgi, resorpcje korzeni i koron zębów, zgryz otwarty. Defekty estetyczne uzębienia, dolegliwości bólowe zgłaszane podczas spożywania kwaśnych i gorących pokarmów, trudności z uzyskaniem zadowalającej higieny znacząco wpływają na jakość życia pacjentów z AI. Opieka nad tymi pacjentami jest wielospecjalistyczna i rozpoczyna się już we wczesnym dzieciństwie.
Cel
Celem pracy było opisanie rodzinnego występowania, postaci, objawów oraz sposobu leczenia amelogenesis imperfecta u członków dwóch rodzin leczonych w Zakładzie Ortodoncji Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego.
Materiał i metody
Materiał stanowiły dwie niespokrewnione ze sobą rodziny z klinicznie manifestującymi się objawami AI, leczone w Zakładzie Ortodoncji WUM. W każdej z rodzin przeprowadzono szczegółowy wywiad, badanie kliniczne oraz analizę dokumentacji radiologicznej.
Wyniki
Wszyscy pacjenci objęci badaniem byli dotknięci postacią hipoplastyczną AI, wykazywali zadowalającą higienę, u czterech z pięciu występował zgryz otwarty. Zgłaszane dolegliwości nie odbiegały od tych najczęściej opisywanych w literaturze i obejmowały dyskomfort podczas spożywania kwaśnych i gorących posiłków oraz nadmierne ścieranie szkliwa.
Wnioski
Leczenie pacjentów z AI jest wieloetapowe, wielospecjalistyczne i ma na celu odbudowę właściwej funkcji zębów, uzyskanie prawidłowego zgryzu i relacji szkieletowych oraz zmniejszenie nadwrażliwości na bodźce termiczne i chemiczne. Istotne są działania profilaktyczne, które powinny być rozpoczynane wcześnie, w okresie uzębienia mlecznego i zostać powiązane z instruktażem oraz monitorowaniem higieny.
Słowa kluczowe
amelogenesis imperfecta, defekt szkliwa, dziedziczenie AI, hipoplazja szkliwa, wielospecjalistyczne leczenie AI
Zintergrowane z
