Wstęp

Zespół obojczykowo-czaszkowy (CCD) jest rzadką chorobą genetyczną, dziedziczoną autosomalnie dominująco, niewykazującą predylekcji do płci. Występuje z częstotliwością 1:1000 000. Pacjenci z CCD charakteryzują się patognomonicznym wyglądem, a różnorodność fenotypów (izolowane zaburzenia zębowe, postać łagodna, postać ciężka) wiąże się z typem mutacji (delecje, insercje, nonsense, missense) genu RUNX2, który jest zlokalizowany na krótkim ramieniu chromosomu 6 (6p21). Wyróżnia się triadę objawów: hipoplazję obojczyków, liczne zęby dodatkowe i zatrzymane oraz opóźnione zarastanie szwów czaszkowych. Z powodu rzadkiego występowania tego zespołu nie ma wielu publikacji na temat leczenia pacjentów z CCD.

Cel

Celem artykułu jest przedstawienie systematycznego przeglądu piśmiennictwa na temat pacjentów z dysplazją obojczykowo-czaszkową leczonych ortodontycznie.

Materiał i metody

Dokonano systematycznego przeglądu piśmiennictwa baz danych PubMed i Scopus, a także czasopism Journal of Stomatology, Dental and Medical Problems oraz Forum Ortodontyczne do grudnia 2019 roku. Czternaście artykułów spełniło kryteria włączające.

Wyniki

Zebrane dane wskazują na konieczność interdyscyplinarnego leczenia pacjentów z CCD, chirurgiczno-ortodontycznego, w wybranych przypadkach wspomaganego zabiegami z zakresu chirurgii szczękowo- -twarzowej, leczeniem protetycznym lub implantoprotetycznym, endodontycznym czy periodontologicznym. W piśmiennictwie przedstawiono cztery protokoły interdyscyplinarnego leczenia choroby. Ze względu na rzadkie występowanie choroby, niewielką liczbę opisanych wyleczonych przypadków oraz różny i złożony każdorazowo obraz kliniczny wady, sposób postępowania leczniczego z należytą ostrożnością powinien być dobrany do konkretnego pacjenta.