Incontinentia pigmenti (IP) – zespół Blocha-Sulzbergera – jest

rzadko spotykaną, uwarunkowaną genetycznie dermatozą

występującą u dziewczynek, którą zalicza się do dysplazji

ektodermalnych. Wykwity skórne o charakterze pęcherzowogrudkowym

pojawiają się w pierwszych dniach życia,

a następnie na przestrzeni lat przechodzą ewolucję, przez

zmiany brodawkowate i hiperpigmentacyjne, do plam

pozbawionych barwnika. Pacjentki z incontinentia pigmenti

oprócz charakterystycznych zmian skórnych mogą mieć

również inne objawy dermatologiczne, zaburzenia ze strony

narządu ruchu i okulistyczne. U 54 proc. pacjentów obserwuje

się objawy stomatologiczne, wśród których można wymienić

głównie hipodoncję, obecność zębów stożkowatych i opóźnione

ząbkowanie. Cel. Celem pracy był opis przypadków trzech pacjentek z zespołem IP leczonych w Zakładzie Ortodoncji

Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego. Opis przypadków.

Przedstawiono opis trzech pacjentek z rozpoznanym IP.

Pacjentki miały zmiany skórne typowe dla IP. U wszystkich

przeprowadzono badanie podmiotowe, badanie

przedmiotowe, wykonano zdjęcia RTG i modele diagnostyczne.

Rozpoznano wady klasy III oraz nieprawidłowości zębowe

charakterystyczne dla IP (braki zębowe, nieprawidłowy

kształt zębów). Podsumowanie. Wcześnie postawiona

diagnoza pozwala na otoczenie dziecka wielospecjalistyczną

opieką lekarską i stomatologiczną. Interdyscyplinarne

leczenie pozwala na uzyskanie zadowalających funkcjonalnie

i estetycznie wyników oraz utrzymanie zębów w stanie

zdrowia do okresu dorosłości, zapewniając poprawę

fizycznego i psychicznego samopoczucia pacjentek dotkniętych

tym zespołem chorobowym. (Laskowska M, Dąbkowska M,

Szpinda-Barczyńska A, Witanowska J, Zadurska M.

Incontinentia pigmenti – opis trzech przypadków. Forum

Ortod 2018; 14: 321-32).