Rzekoma niedoczynność przytarczyc (PHP) to grupa chorób metabolicznych uwarunkowanych genetycznie, w której występuje niewrażliwość tkanek docelowych na parathormon. Typ 1a, określany jako dziedziczna osteodystrofia Albrighta (AHO) lub zespół Albrighta, związany jest z mutacją matczynego allelu genu GNAS kodującego podjednostkę α białka przekaźnikowego Gs. Objawia się niskim wzrostem, otyłością, okrągłą twarzą, brachydaktylią, skróceniem IV i V kości śródstopia i śródręcza oraz zaburzeniami zębowymi, takimi jak niedorozwój szkliwa, zaburzenia morfologii korzeni, zaburzenia wyrzynania, stłoczenia, hipodoncja.

Cel

Celem pracy było scharakteryzowanie pacjenta z zespołem Albrighta, porównanie przypadku z innymi opisanymi w literaturze oraz przedstawienie zastosowanego leczenia.

Materiał

Materiał stanowiły: dokumentacja dostarczona przez pacjenta oraz dokumentacja ortodontyczna zawierająca zdjęcie ortopantomograficzne, cefalometryczne boczne czaszki, fotografie wewnątrz- i zewnątrzustne, modele diagnostyczne.

Opis przypadku

W pracy opisano przypadek 10-letniego pacjenta z zespołem Albrighta, u którego stwierdzono zaawansowaną reinkluzję mlecznych trzonowców i kłów oraz brak 10 zawiązków zębów stałych. Zlecono ekstrakcje zębów reinkludowanych i wykonanie tymczasowych uzupełnień protetycznych. W przyszłości pacjent będzie wymagał leczenia ortodontycznego przygotowującego do docelowej odbudowy protetycznej. Wnioski. Pacjenci z zespołem Albrighta ze względu na różnorodne zaburzenia w obrębie jamy ustnej wymagają leczenia prowadzonego przez specjalistów stomatologii dziecięcej, ortodoncji, protetyki, chirurgii stomatologicznej. W przypadku wystąpienia reinkluzji należy regularnie kontrolować pozycję zębów. Uwzględniając zwiększone ryzyko obturacyjnego bezdechu sennego, należy obserwować występowanie objawów i zalecić odpowiednie leczenie. Zaburzenia zębowe występujące w zespole Albrighta zostały obszernie opisane w piśmiennictwie, natomiast brakuje danych dotyczących występujących wad zgryzu, co wymaga dalszych badań. czaszki, fotografie wewnątrz- i zewnątrzustne, modele diagnostyczne. Opis przypadku. W pracy opisano przypadek 10-letniego pacjenta z zespołem Albrighta, u którego stwierdzono zaawansowaną reinkluzję mlecznych trzonowców i kłów oraz brak 10 zawiązków zębów stałych. Zlecono ekstrakcje zębów reinkludowanych i wykonanie tymczasowych uzupełnień protetycznych. W przyszłości pacjent będzie wymagał leczenia ortodontycznego przygotowującego do docelowej odbudowy protetycznej.

Wnioski

Pacjenci z zespołem Albrighta ze względu na różnorodne zaburzenia w obrębie jamy ustnej wymagają leczenia prowadzonego przez specjalistów stomatologii dziecięcej, ortodoncji, protetyki, chirurgii stomatologicznej. W przypadku wystąpienia reinkluzji należy regularnie kontrolować pozycję zębów. Uwzględniając zwiększone ryzyko obturacyjnego bezdechu sennego, należy obserwować występowanie objawów i zalecić odpowiednie leczenie. Zaburzenia zębowe występujące w zespole Albrighta zostały obszernie opisane w piśmiennictwie, natomiast brakuje danych dotyczących występujących wad zgryzu, co wymaga dalszych badań.